Moyamoya sygdom: symptomer, årsager og behandling

April 13, 2024

Vores hjerne er en fundamental del af organismen , da det regulerer funktion og koordinering af det meste af kroppen og gør det muligt for os at være hvem vi er: Det styrer fra vitale tegn til de højere processer som ræsonnement eller motivation, som blandt andet foregår ved opfattelse og motoriske færdigheder.

Men selvom det kan være vores vigtigste organ, kunne det ikke fungere, og det ville endda dø på kort tid, hvis det ikke fik konstant forsyning med ilt og næringsstoffer. Disse kommer til ham gennem cerebrovaskulærsystemet, idet de er neuroner, der er irrigeret af forskellige blodkar.

Imidlertid kan disse fartøjer undertiden lide skader eller blive påvirket af sygdomme, som kan få blod til at oversvømme en del af hjernen eller ikke nå de steder, hvor den skal, hvilket kan have meget relevante helbredseffekter. Blandt disse problemer kan vi finde Moyamoyas sygdom , hvoraf vi vil se de vigtigste egenskaber i hele denne artikel.

Relateret artikel: "Acquired brain damage: its 3 main causes"

Moyamoya sygdom

Den modtager navnet Moyamoya sygdom til a sjælden men farlig ændring af cerebrovaskulær type , der er karakteriseret ved en okklusion eller progressiv stenose af de indre carotider (forekommer sædvanligvis i begge på samme tid) og dets hovedafdelinger i deres endeområder af indersiden af kraniet.

Denne indsnævring til gengæld provokerer dannelsen og styrkelsen af et omfattende sekundært netværk af mindre fartøjer, der tillader blodet at fortsætte med at ankomme og danner et kredsløb hvis form i neuroimaging minder om cigaretrøg (Det er hvad udtrykket Moyamoya henviser til, hvilket i japansk refererer til røg).

Selvom det i mange tilfælde kan forblive tavs og asymptomatisk, er faktumet, at da der er progression af indsnævring af halspulsåren, forårsager det blod, der når det til at rejse med høj hastighed, noget som det faktum, at netværket sekundær har ikke tilstrækkelig kapacitet til at udvise tilstrækkelig forsyning med ilt og næringsstoffer.

Dette kan have vigtige konsekvenser for emnet, at kunne eksperimentere med svimmelhed og mental retardation, ubehag, irritabilitet, syn eller sproglidelser, svaghed eller lammelse af hver side af kroppen konvulsioner og endog at kunne provokere udseende af iskæmiske slagtilfælde eller endog cerebrale blødninger, hvis noget glas kommer til at bryde (noget der i denne lidelse er mere sædvanligt, da sekundærnetværket er meget mere skrøbeligt end den karotide), noget der kan tage til tab af fysiske eller mentale evner (afhængigt af det berørte område) eller endog døden. Symptomerne er normalt mere mærkbare, når der gøres en indsats.

Selv om det kan forekomme hos mennesker af enhver alder, er sandheden at det er meget hyppigere hos børn mellem fem og ni år, hvilket kan føre til problemer og udviklingsforsinkelser eller endda intellektuelle handicap. Et andet tilfælde er blevet observeret hos voksne over 45 år. Når det kommer til sex forekommer hos både mænd og kvinder , selv om det er mere dominerende i sidstnævnte.

Moyamoya's sygdom blev opdaget af lægerne Takeuchi og Shimizu i 1957 og oprindeligt var det antaget at være eksklusivt for den japanske befolkning . Men med tiden er det blevet opdaget hos mennesker af forskellige etniske grupper, selvom det stadig er langt mere udbredt i befolkningen i asiatisk oprindelse).

Med hensyn til prognosen kan det variere enormt afhængigt af, hvornår det opdages og på anvendelsen af en behandling. Dødeligheden forbundet med denne sygdom er omkring 5% hos voksne og 2% hos børn, hovedsageligt afledt af stroke.

Du kan være interesseret: "Typer af slagtilfælde (definition, symptomer, årsager og sværhedsgrad)"

stadions

Som vi har angivet, er Moyamoyas sygdom en progressiv ændring, som bliver værre over tiden, idet den har etableret sig forskellige stadier eller grader afhængigt af stenosen . I den forstand er vi seks grader.

Grade 1

Moyamoya sygdom betragtes som grad 1, når den kun observeres en indsnævring af det punkt, hvor den indre halspulsår bifurcates .

Lønklasse 2

En mere avanceret grad opstår, når sikkerhedsstillelse fartøjer eller sekundære netværk, der giver uorden sin navn begynder at blive genereret.

Lønklasse 3

På dette tidspunkt af sygdommen begynder sikkerhedsfartøjerne at intensivere samtidig med at a Progressiv indsnævring af den indre carotid og den midterste cerebrale arterie , afhængigt stort set af sikkerhedsstillelsen vaskularisering ..

Lønklasse 4

Netværket af sikkerhedsskibe, der stammer fra den interne halshinde, begynder at svække og få dårligere funktionalitet, samtidig med at strømmen øges og kredsløb opstår på niveauet af ekstern carotid (udenfor kraniet).

Lønklasse 5

Netværket af sikkerhedsskibe udvikler og intensiverer fra den ydre halspulsårer, mens sikkerhedsnettet i den interne halspulsår reduceres stærkt.

Grade 6

Den indre halspulsår er fuldstændig lukket, og sikkerhedsnetværket af dette også ender med at forsvinde, det indledende sekundære kredsløb stoppes . Blodforsyningen bliver afhængig af den ydre carotid og vertebralarterien.

årsager

Moyamoya sygdom har ikke en bestemt årsag, der er en idiopatisk sygdom. Trods dette eksistensen af genetisk indflydelse er blevet observeret , efter at have studeret kromosomer som 3, 6 og 17 og har observeret, at det forekommer hyppigere i asiatisk nedstigning og hos personer med slægtninge, der har lidt det. Dette aspekt tages også i betragtning, fordi det nogle gange er forbundet med genetiske sygdomme.

Derudover kan det i nogle tilfælde være forbundet med infektiøse processer (i så fald ville det være et syndrom og ikke en sygdom, da det ville være sekundært for det).

behandling

Moyamoya's sygdom har i øjeblikket ikke en behandling, der helbreder eller reverserer den, selvom den kan behandle symptomerne og har kontrolleret niveauet af stenose eller mulig skade på blodkar .

Blandt andre metoder skiller den kirurgiske teknik sig ud, hvorigennem revaskulariseringskirurgi kan udføres, hvilket vil forbedre omsætningen, skønt skibene vil have en tendens til at indsnævres igen (på trods af at behandlingen normalt begrænser symptomatologien og dens progression). Det er også muligt at bruge, selvom det er udført hos voksne, men ikke hos børn på grund af risikoen for blødninger efter støt, skal der anvendes meget specifikke antikoagulantia og andre stoffer, som gør det muligt at regulere blodets adfærd.

også De komplikationer, der måtte opstå, som f.eks. læringsforsinkelser og intellektuelle handicap, bør behandles , der tilbyder retningslinjer og uddannelsesmæssige understøttelser, når det er nødvendigt. Talerapi og / eller fysioterapi kan være nyttige i tilfælde med tale- eller bevægelsesforringelse samt erhvervsterapi og psykuducation til familien.

Bibliografiske referencer:

Acuña, A.R. og fra Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya sygdom. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. og Alayón, A. (1999). Moya-Moya sygdom. Præsentation af en sag og gennemgang af litteraturen. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
Buller, E., Luzuriaga, C. og Soler, M.G. (2016). Moyamoya sygdom. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenese af bilaterale indre carotidarterier. Nej Til Shinkei, 9: 7-43.