Primær progressiv afasi (APP): Årsager og symptomer
En af sprogets definitioner er den for menneskets egen kapacitet, som han bruger til at udtrykke tanker og følelser gennem ordet. Desværre er der tilfælde, hvor denne evne er afkortet. Et af disse tilfælde er afasi, der er kendt for at deaktivere folk til tale.
En type afasi, der er sjælden, er primær progressiv afasi (APP) som er karakteriseret ved en progressiv degenerering af talekapacitet hos patienter, der opretholder relativt intakt resten af deres kognitive, instrumentelle eller adfærdsmæssige færdigheder.
- Relateret artikel: "De 15 hyppigste neurologiske lidelser"
Årsager til primær progressiv afasi
Primær progressiv afasi (APP), også kaldet Mesulam afasi, er en neurodegenerativ sygdom, der materialiserer sig i en patologi af det sproglige domæne .
Dette udvikler sig gradvist og forekommer hos mennesker, der ikke lider andre ændringer i de andre kognitive områder, eller oplever ændringer i adfærd eller er begrænset til udførelsen af deres daglige aktiviteter.
Under de første stadier af sygdomsudviklingen er patienten fuldstændig selvstændig med hensyn til at opnå enhver opgave, men det degenerative forløb af denne patologi fører endelig til generaliseret demens.
I modsætning til hvad der sker med sekundær afasi, synes primære afasi ikke at have nogen specifik oprindelse eller årsag. Ikke desto mindre har visse forsøg forsøgt at påvise tilstedeværelsen af atrofi mønstre forbundet med denne afasi. Gennem anvendelsen af magnetiske resonanser er der observeret karakteristiske atrofier af hver af de afasi-typer:
- Nedre frontal og øular frontal atrofi i grammatisk APP
- Bilateral anterior temporal atrofi med dominans tilbage i den semantiske variant
- Venstre temporoparietal atrofi i den logopeniske variant
Typer af primær progressiv afasi
Forskere på dette område beskriver tre varianter af denne type afasi, hvor som nævnt i det foregående afsnit hver især er forbundet med et anatomisk funktionelt mønster.
Disse varianter er ugrammatiske / ikke-flydende, den semantiske variant og den logopeniske variant.
1. Agrammatisk variant
Denne variant er karakteriseret ved at præsentere sig i form af meget vanskelig tale og en fuldstændig agrammatisk produktion.
For at afklare dette koncept skal det bemærkes, at agrammatismen består af emission af korte sætninger med en meget enkel struktur; udelader de funktionelle udtryk, som er dem der tjener som et link mellem ordene.
Det første symptom på sygdommen har tendens til at være svært ved planlægning af tale . Som begynder at blive langsom og meget besværlig.
Visse grammatiske fejl, der ikke er meget vigtige, kan detekteres tidligt ved at anvende mundtlige produktionsprøver. I hvilke patienter med APP gøres der ofte en fejl i sætninger med en kompleks grammatisk konstruktion.
2. Semantisk variant
Også kaldet semantisk demens, hvor patienten giver enorme vanskeligheder, når det kommer til at navngive noget objekt eller ting ; præsentere en normal præstation i de øvrige sproglige funktioner, i hvert fald i begyndelsen af sygdommen.
Under sygdomsforløbet forringes den semantiske hukommelse gradvist, mens andre vanskeligheder fremkommer ved at forstå betydningen af objekter. Disse vanskeligheder ved identifikation og adgang til viden sker uafhængigt af den sensoriske modalitet, hvori stimuli er præsenteret.
Der er normalt et gradvist fald i den krop af viden, som patienten har omkring verden omkring ham.
3. Logopenisk variant
Det betragtes som den mindst almindelige variant af de tre, som har to karakteristiske træk:
- Vanskeligheder med at få adgang til ordforråd
- Fejl i sætning gentagelse
Den klareste måde at eksemplificere denne type afasi er at repræsentere den som den konstante følelse af "at have noget på spidsen af tungen". Patienten lider ikke af en agramatisme, men snarere han finder tilbagevendende vanskeligheder, når det kommer til at finde de ord han søger efter; præsentere desuden phonological fejl .
Dette sidste punkt gør os mistanke om, at patienter, der lider af primær progressiv afasi, også frembyder en forringelse i phonologibutikken; da forståelsen af isolerede ord og korte sætninger er korrekt, men der opstår vanskeligheder ved fortolkning af lange sætninger.
Diagnose: Mesulam kriterier
Der er to forskellige stadier, når man foretager en diagnose af primær progressiv afasi:
- Patienterne skal opfylde Mesulams egenskaber for APP uden at overveje nogen specifik variant.
- Når APP er diagnosticeret, vil det blive bestemt, hvilken variant der behandles ved evaluering af sproglige kognitive processer.
Mesulam kriterier for APP
Disse kriterier, der blev beskrevet af Mesulam i 2003, tager hensyn til både diagnostiske inklusionskriterier og udelukkelseskriterierne. Disse kriterier er følgende:
- Sproget bliver et langsomt og progressivt tale. Både ved navngivning af genstande, som i syntaks eller mundtlig forståelse.
- Andre aktiviteter og funktioner, der ikke indebærer kommunikative kompetencer intakt.
- Aphasia som det mest fremtrædende underskud ved sygdommens begyndelse. Selv om resten af psykologiske funktioner kan blive påvirket i løbet af dette, er sproget det mest beskadigede fra begyndelsen.
- APP'et kasseres, hvis der forekommer slagtilfælde, tumorer eller traumer relateret til afasi i patientens historie.
- Hvis der er mærkelige adfærdsmæssige ændringer og mere tydelige end den afasiske ændring, kasseres APP.
- Hvis der er væsentlige ændringer i episodisk hukommelse, ikke-verbal hukommelse eller visuospatiale processer, betragtes den ikke som APP.
- I nærværelse af parkinsoniske symptomer såsom stivhed eller tremor er APP udelukket.
behandling
Der er ingen kur eller medicin til APP. Der er dog logopediske terapier, som hjælper med at forbedre og opretholde patientens kommunikationskapacitet.
Disse terapier fokuserer på personens indsats for at kompensere for forværringen af sprogfærdigheder . På denne måde kan sygdommens udvikling ikke stoppes, men tilstanden kan styres.
Evolution og prognose
Selvom PPP kan forekomme over et bredt aldersområde, er det mere sandsynligt at forekomme hos mennesker mellem 50 og 70 år . Som nævnt ovenfor er der for øjeblikket ingen kur mod OPP, så prognosen for denne sygdom er noget demoraliserende.
Når sygdommen er blevet oprettet, har denne afasi-sygdom tendens til at udvikle sig på en måde, der i sidste ende fører til alvorlige tilfælde af mutisme. Men i modsætning til andre demenser bliver patienten afhængig meget senere.
Vedrørende tilstedeværelsen af andre yderligere underskud er sprog den eneste kliniske manifestation eller i det mindste den mest dominerende. Men hvis der er tilfælde af andre ændringer på det kognitive, adfærdsmæssige, ekstrapyramidale, etc. niveau. Det er imidlertid uvist, hvor ofte demens bliver generaliseret i løbet af sygdommen.
