yes, therapy helps!
Methemoglobinæmi (blå mennesker): symptomer, årsager og behandling

Methemoglobinæmi (blå mennesker): symptomer, årsager og behandling

Marts 1, 2024

Vores hud er et organ, der ofte er undervurderet og anerkendt , som beskytter vores organisme mod et stort antal skadelige elementer som bakterier, svampe og solstråling.

Denne vigtige del af vores krop advarer os dog for at beskytte os til lejlighedsvis også om tilstedeværelsen af ​​ændringer i andre områder af vores krop, og det kan have alvorlige konsekvenser for helbredet. Dette er hvad der sker for eksempel i gulsot, hvor huden erhverver gullige toner.

En anden af ​​de lidelser, hvor unormal hudfarvning forekommer, er methemoglobinæmi, en ændring af blodets oprindelse hvor huden bliver blålig i farve og afhænger af dens type kan medføre fatale konsekvenser.


  • Relateret artikel: "Forskellene mellem syndrom, lidelse og sygdom"

Methemoglobinæmi: hvad det er, og symptomer

Vi kalder methemoglobinæmi en mærkelig blodforstyrrelse præget af forekomsten af ​​et overdreven niveau af en subtype af hæmoglobin kaldet methemoglobin. Denne særlige type hæmoglobin har ikke evnen til at bære ilt , og forstyrrer samtidig hæmoglobinet, som kan gøre det på en sådan måde, at sidstnævnte ikke kan frigive det i de forskellige organer og væv normalt. Dette medfører, at iltningen af ​​organismen reduceres.

Denne lidelse har som en af ​​sine mest synlige symptomer og let synlig cyanose eller blå farve i huden (selvom tonerne kan variere, er det normalt en intens blålig farve). Dette skyldes sandsynligvis det ovennævnte fald i iltningen af ​​organismen . Og ikke kun huden: blodet ændrer også farve, der mister sin karakteristiske røde til brunbrun.


Hudfarvning er dog ikke det eneste problem, der kan opstå: Hvis overskuddet af methemoglobin er for stort, kan iltmangel i resten af ​​kroppen føre til orgelproblemer og endda dødsfald. Det er ikke ualmindeligt, at der opstår åndedrætsbesvær, og det er normalt en af ​​hovedårsagerne til indlæggelsen.

Ud over ovenstående afhænger af typen methemoglobinæmi vi kan finde hovedpine, træthed, anfald og åndedrætsbesvær med dødbringende potentiale (hvis det skyldes erhvervede årsager) eller fremkomsten af ​​intellektuelle handicap og modningsforsinkelser i tilfælde af medfødt type 2 methemoglobinæmi, som vil blive diskuteret senere.

  • Måske er du interesseret: "Blodtyper: egenskaber og kompositioner"

Typologier ifølge deres årsager

Årsagerne til udseendet af denne lidelse kan være flere, og kan forekomme både medfødt og erhvervet.


Erhvervet methemoglobinæmi er den hyppigste og ses normalt afledt af forbruget eller udsættelse for oxiderende stoffer eller kemiske stoffer som vismutnitrat samt elementer, der anvendes til behandling af visse lidelser såsom nitroglycerin eller nogle antibiotika.

Med hensyn til medfødt methemoglobinæmi skyldes det sædvanligvis genetisk transmission eller udseendet af visse mutationer. Vi kan finde to grundlæggende typer.

Den første er genereret af begge forældres genetiske arv, begge forældre er bærere (selv om de fleste ikke har udtrykt uorden). en mutation af visse gener, der forårsager et problem i enzymet citrochrom b5 reduktase . Dette enzym virker ikke korrekt i kroppen, hvilket fremkalder en oxidation af hæmoglobin.

Inden for denne type medfødt metemoglobinæmi kan vi finde to hovedtyper: medfødt methemoglobinæmi type 1 er, at ovennævnte enzym ikke forekommer i organismernes røde blodlegemer og type 1, hvor enzymet ikke forekommer direkte i nogen del af organismen.

Den anden mulighed inden for de medfødte metahemoglobinemier er den såkaldte hæmoglobin M-sygdom, hvor denne ændring fremgår, fordi hæmoglobinet er strukturelt ændret base. I disse tilfælde står vi overfor en autosomal dominerende lidelse, hvor det er nok for en af ​​forældrene at bære genet og transmitter det for at generere ændringen (noget svarende til hvad der sker med Huntingtons Korea).

Behandling af denne tilstand

Selvom det kan synes svært at tro, er methemoglobinæmi en medicinsk tilstand, som i visse tilfælde har kurativ behandling.

I de fleste tilfælde er prognosen positiv, og patienten kan genvinde fuldstændigt. Hovedsagelig er behandlingen at generere en reduktion i methemoglobinniveauet og en stigning i hæmoglobin med oxygentransportkapacitet, indsprøjtning af methylenblåt (undtagen hos de patienter, der risikerer at lide G6PD-mangel, hvor det kan være farligt) eller andre stoffer med tilsvarende virkning.

Hvis det ikke virker, kan der anvendes hyperbarisk kammerbehandling. Forbruget af C-vitamin kan også være nyttigt, selv om dets virkning er mindre.

I tilfælde af erhvervet methemoglobinæmi kræves også tilbagetrækning af stoffet, der forårsagede ændringen. Mindre tilfælde må ikke kræve mere måling end dette, men hos personer med respiratorisk eller hjerteproblemer er den ovenfor beskrevne behandling nødvendig.

Ændringerne med disse behandlinger kan være spektakulære , ændre farve af huden med høj hastighed.

I tilfælde af medfødt type 2 methemoglobinæmi er sygdommen imidlertid meget mere kompliceret, og dens prognose er meget mere alvorlig, idet spædbarnets død er almindelig i de første år.

Bibliografiske referencer:

  • Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hæmatologi: Grundlæggende principper og praksis. 6. udgave. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 41. Tilgængelig på: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
  • Goldfrank, R. L, (2006). Goldfrank's toksikologiske nødsituationer. 8.. Edition. New York USA.
  • Roman, L. (2011). 18-årig kvinde med methemoglobinæmi efter brug af lokal bedøvelse creme. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1).: 45-49.
Relaterede Artikler