Landau-Kleffner syndrom: symptomer, årsager og behandling
Selvom vi generelt ikke forstår det, udfører hver enkelt af os et stort antal meget komplekse kognitive processer. Og er de aktiviteter og færdigheder, som vi generelt tager for givet, og selv for enkle kræver mange interaktioner mellem forskellige hjerneområder, der håndterer forskellige typer information. Et eksempel på dette er tale, hvis udvikling er meget nyttig, når man kommunikerer og tilpasser sig livet i samfundet.
Der er dog forskellige lidelser, sygdomme og skader, som kan skabe vigtige komplikationer, når man udvikler og opretholder denne evne. Dette er tilfældet med Landau-Kleffner syndrom , en sjælden sygdom, som vi skal tale om i denne artikel.
- Relateret artikel: "Forskellene mellem syndrom, lidelse og sygdom"
Landau-Kleffner syndrom: beskrivelse og symptomer
Landau-Kleffner syndromet er en gren og en sjælden neurologisk sygdom med udseende hos børn , der er karakteriseret ved udseendet af et progressivt aphasi, i det mindste modtageligt niveau, der forekommer normalt forbundet med elektroencefalografiske ændringer, som normalt er forbundet med lidelsen af epileptiske anfald. Faktisk kaldes det også epileptisk afasi, erhvervet epileptisk afasi eller afasi med konvulsiv lidelse.
Et af symptomerne på denne tilstand er udseendet af ovennævnte afasi, som kan være omfattende (det vil sige at der er problemer med at forstå sproget), ekspressivt (i produktionen af dette) eller blandet efter et tidsrum, hvor sprogudviklingen var normativ for barnets alder. Faktisk, Barnet kan pludselig eller gradvist miste tidligere erhvervede evner . Det mest almindelige er, at der er problemer med en omfattende karakter, der mister evnen til at forstå sproget og kan endda føre til tavshed.
Et andet af de mest almindelige symptomer, som du faktisk er relateret til afasiens udseende (og som i virkeligheden forklarer de ændringer, der genererer det) er lidelsen af epileptiske anfald, der findes hos næsten tre fjerdedele af de ramte . Disse kriser kan være af nogen art og kan forekomme både ensidigt og bilateralt i et område af hjernen såvel som på et generaliseret niveau.
Det mest almindelige er, at et epileptisk anfald forekommer i eller påvirker den tidlige lobe, de aktiverer normalt under langsom søvn og har tendens til at generalisere sig til resten af hjernen . Der er også tilfælde, hvor de ikke forekommer eller i det mindste ikke på klinisk niveau.
De kan også og normalt forekomme sekundært, selv om det ikke er noget der definerer sygdommen selv, problemer på adfærdsniveau: irritabilitet, vrede, aggression og motorisk agitation samt autistiske træk.
Symptomerne på denne sygdom kan forekomme i enhver alder mellem 18 måneder og 13 år, selvom det er mere almindeligt mellem tre og fire og syv år.
- Måske er du interesseret: "Aphasias: de vigtigste sproglidelser"
Årsager til denne lidelse
Årsagerne til denne usædvanlige sygdom fortsætter til i dag uden at være klar, selv om der er forskellige hypoteser i denne henseende.
En af dem anser muligheden for at blive konfronteret med en genetisk ændring, specifikt produkt af GRIN2A genmutationer .
Andre hypoteser, som ikke er i modstrid med den foregående, indikerer, at problemet kan stamme fra en reaktion eller ændring af immunsystemet hos mindreårige, og endda på grund af infektioner som herpes.
Kursus og prognose
Landau-Kleffner syndromets forløb er som regel progressiv og svingende, En del af symptomatologien kan forsvinde med alderen .
Hvad angår prognosen, kan det variere meget afhængigt af sagen. forsvinder sædvanligvis en del af symptomatologien (specielt epilepsien forsvinder normalt under ungdomsårene), selvom afphasiske problemer kan forblive i hele fagets liv.
Komplet opsving kan forekomme i omkring en fjerdedel af tilfælde, så længe de behandles. Det er dog meget hyppigere, at der fortsat er små følgevirkninger og tale vanskeligheder. Endelig kan omkring en fjerdedel af patienterne have alvorlige følger.
Som regel gælder, at jo tidligere symptomernes indtræden er, jo værre prognosen er og jo større er muligheden for følger, ikke kun på grund af selve problemet, men også manglen på udvikling af kommunikationsevner under vækst.
behandling
Behandlingen af denne sygdom kræver en tværfaglig tilgang , skal de fremlagte problemer behandles fra forskellige discipliner.
Ændringer i epileptisk type, men som regel forsvinder med alderen, kræver medicinsk behandling. Generelt anvendes antiepileptiske lægemidler, såsom lamotrigin, til dette formål. Også steroider og adrenokortikotrope hormoner har været effektive såvel som immunoglobuliner. Vagus nerve stimulation er også blevet brugt lejlighedsvis. I nogle tilfælde kan kirurgi være nødvendigt .
Med hensyn til afasi vil et dybt arbejde være nødvendigt på tale terapi og tale terapi. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at lave læseplanlægninger eller endda at bruge specialskoler. Adfærdsproblemer og psykologiske ændringer bør også arbejdes forskelligt.
Endelig kan psykoplysning af både barnet og deres forældre og miljø fremme en bedre udvikling af barnet og en større forståelse og evne til at klare sygdommen og de komplikationer, den kan generere på daglig basis.
Bibliografiske referencer:
- Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner syndromet. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Association Landau-Kleffner Syndrome (s.f.). Hvad er SLK? [Online]. Tilgængelig på: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Syndrom af erhvervet afasi med konvulsiv lidelse hos børn. Neurology, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. og Correa, A. (1997). Erhvervet epileptisk afasi (Landau-Kleffner syndrom). Bidrag af 10 sager. Spanske Annaler for Pædiatrik, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. og Pozo, D. (2005). Landau-Kleffner syndromet. Præsentation af to tilfælde. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).
