Encephalocele: typer, årsager, symptomer og behandling
Kraniet er en knogle struktur, der beskytter vores hjerne med stor effektivitet fra forskellige slag og skader, ud over at lade hjernen have en defineret struktur. Dannelsen af neuralrørsamlingen Det udføres i løbet af den første måned af fosterudvikling, der lukker mellem tredje og fjerde uge og giver hjernen mulighed for at blive beskyttet af knogledækket.
Imidlertid afsluttes neuralrøret ikke korrekt, hvilket kan generere den del af materialet, der skal beskyttes, er synligt og tilgængeligt udefra eller ud fra det, der skal være beskyttelsesdækslet. Det handler om problemer som spina bifida eller i tilfælde af hjernen encephalocele .
- Relateret artikel: "Spina bifida: typer, årsager og behandling"
Hvad er en encephalocele?
Encephalocele er en medfødt misdannelse hvor kraniet ikke lukker fuldstændigt under fosterudviklingen, hvilket forårsager en del af materialet og stoffer, som generelt ville være inden i kraniumhulrummet, stikker ud gennem åbningen og danner en udbulning eller fremspring i form af sække, der indeholder den på ydersiden.
Dette betyder at individet med encephalocele kan have en del af hjernen fordrevet til ydersiden af kraniet , hvilket indebærer et højt niveau af fare for dets overlevelse på grund af mulige skader på neuronalt niveau. Faktisk overlever fosteret i mange tilfælde ikke denne situation og dør under udviklingsprocessen.
Symptomerne, som dette problem vil medføre i barnet, varierer enormt afhængigt af hvilken type væv der ligger uden for kraniet og det område, hvor den pågældende åbning er placeret.
Generelt har encephalocele en kognitiv forringelse vigtig og udviklingsforsinkelse, hydrocephalus og microcephaly (da en del af det neurale materiale udvides på ydersiden), motorisk koordinering i de frivillige muskler. Det kan også forårsage syn, hørelse og lugt problemer, eller endda anfald.
Typer af encephalocele
Encephalocele kan opdeles i forskellige typer i henhold til den zone, hvor fremspringet fremkommer eller i henhold til den type materiale, der er en del af den.
Typer i henhold til placeringen af fremspringet
Fremspringet kan være placeret i forskellige dele af kraniet, selv om det er almindeligt i de tre områder, der er angivet nedenfor.
1. Forreste region
På dette område kan åbningen findes i forskellige højder, herunder næse, bane i øjnene eller pande. Overvejende Sæden omfatter normalt ikke hjernevæv , så det er en af de subtyper, der har en lavere risiko for nerveskader. Det kan imidlertid forårsage betydelige syns- og åndedrætssvanskeligheder, som kan true barnets liv.
2. Parietal region
I parietale zoner har encephalocele tendens til at være forbundet med andre misdannelser og neurologiske lidelser , der præsenterer næsten halvdelen af sagerne intellektuelle handicap. Desuden kan tale påvirkes.
3. Occipital region
Det er den mest almindelige type encephalocele .
I dette tilfælde har en stor del af de berørte personer normal efterretning eller en lille invaliditet, selvom det er meget mere sandsynligt, at neuronmateriale stikker ud end i tilfælde af frontal åbning. Visuelle problemer opstår ofte . Det kan også forekomme i den basale del af kraniet.
Typer i henhold til det fremspringede materiale
En anden klassificering kunne laves under hensyntagen til den type materiale der udstikker fra kraniet. I den forstand kan vi finde forskellige typer, som fx følgende.
1. Meningocele
I denne encephalocele subtype, kun meninges skiller sig ud, så at risikoen er meget lavere end i andre tilfælde .
2. Hydrocephalus
Det fremspringende materiale består af meninges og cerebrale ventrikler, hvilket er mere alvorligt end i det foregående tilfælde og normalt forbundet med tilstedeværelsen af hydrocephalus .
3. Encephalomeningocele
I dette tilfælde ud over meninges det fremhæver også hjernens materie , hvilket medfører større risiko for neuronal skade og tilstedeværelsen af forskellige og mere alvorlige symptomer.
4. Hydroencephaloeningocele
En del af hjernen inklusive ventrikler stikker udenfor kranialhulen ved siden af meninges , der er en påvirkning, der kan have stor sværhedsgrad.
Hvad forårsager det?
Årsagerne til denne ændring er som med spina bifida, en dårlig lukning eller fraværet af det i neuralrøret i den første udviklingsmåned. Faktisk er encephalocele nogle gange Det er blevet kaldt "skull bifido" , i betragtning af den samme form for misdannelse som spina bifida selvom på kranisk niveau.Og ligesom med denne anden lidelse er de specifikke årsager, der forårsager, at neuralrøret ikke lukker ordentligt under fosterudvikling, stort set ukendt.
På trods heraf anses det for at være forbundet med lave niveauer af folinsyre under graviditet (dette er en af de faktorer, der er mest relateret til denne sygdom), alvorlige infektioner i moderen eller tilstedeværelsen af høj feber i denne periode eller forbruget af stoffer. Selv om der også er mulighed for, at der er genetisk indflydelse på grund af det faktum, at familier, hvor det tidligere har fundet sted, kan udgøre en større risiko, er dette ikke afgørende.
- Relateret artikel: "Hvordan man tager sig af i den første måned af graviditeten: 9 tips"
Behandling af encephalocele
Selv om de neurologiske konsekvenser, som barnets tilstand har bragt under dets udvikling ikke er helbredes, forebyggelse og tidlig behandling De kan hjælpe med at forbedre deres situation og forhindre yderligere neuronale skader.
Til dette er kirurgi brugt for at genplacer det udstødne materiale inde i kraniet og forsegle den del, der ikke er ordentligt lukket hele fosterudviklingen. Det er især vigtigt at udføre denne operation, hvis der er en åben læsion (det vil sige hvis der ikke er nogen hud, der dækker sækken) eller hvis sækken i høj grad hæmmer babyens vejrtrækning.
I nogle tilfælde, selv om det afhænger af den type materiale, der ligger uden for kraniet, kan selv fremspringene amputeres. I tilfælde af hydrocephalus vil en kirurgisk indgreb også være nødvendig for at løse det.
Ud over det, Den specifikke symptomatologi bør behandles at problemet kan have forårsaget. Encephalocele er en tilstand, der ikke behøver at være dødelig. Men i nogle tilfælde kan denne påvirkning føre til mindreåriges død, i hvilket tilfælde palliativ pleje vil blive udført, indtil den mindreårige dør.
Psykologisk er det meget nyttigt Tilstedeværelsen af psykuducation og rådgivning til barnets miljø , fordi det er en tilstand, der kan generere smertefulde følelser, frygte og endda nogle gange skyldfølelser i forældrene.
På uddannelsesniveau skal der tages højde for særlige uddannelsesbehov, der kan være til stede i de personer med kognitive svækkelser som intellektuelle handicap.
forebyggelse
Under hensyntagen til, at årsagerne til denne form for misdannelser er ukendte Det er tilrådeligt at vedtage forebyggende strategier for at undgå dette og andre former for misdannelse.
Som med spina bifida, reducerer administrationen af folsyre under graviditeten, vedligeholdelsen af en afbalanceret kost og ophør af forbrug af stoffer som alkohol, tobak og andre lægemidler i høj grad faren for fosteret i udvikling lider encephalocele.
Bibliografiske referencer:
- Siffel, C .; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Overlevelse af spædbørn diagnosticeret med encephalocele i Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol. 17: 40-8.
- Spacca, B .; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Kirurgisk styring af medfødte perisellære transsphenoidale encephaloceller med en ekstrakraniel tilgang: en serie på 6 tilfælde. Neurokirurgi; 65 (6): 1140-6.
